Наследственный ангиоотёк (НАО)

Лечение

Информация, представленная на этой странице, включая мнения и рекомендации, предназначена исключительно в образовательных целях. Она не заменяет профессиональную медицинскую консультацию, диагностику или лечение. Никто не должен предпринимать действия на основе данной информации без предварительной консультации с квалифицированным и лицензированным врачом.

Лечение наследственного ангионевротического отёка (НАО)

Существуют эффективные методы лечения, которые помогают снизить частоту и тяжесть отёков и облегчить симптомы. Однако, как и при многих других заболеваниях, полного излечения от НАО не существует.

Цель лечения НАО — достичь полного контроля над заболеванием и обеспечить пациентам нормальную жизнь. Исследования по разработке всё более эффективных препаратов продолжаются. Современные препараты позволяют некоторым пациентам с НАО жить без отёков.

Современные стратегии лечения НАО включают использование препаратов для:

  • Быстрого купирования приступа (острое или экстренное лечение)
  • Профилактики симптомов у пациентов с частыми приступами (долговременная профилактика)
  • Профилактики перед стоматологическими или хирургическими вмешательствами (краткосрочная профилактика)

Каждый пациент с НАО должен совместно с лечащим врачом разработать индивидуальный план лечения и действий при приступе.

Хотя симптомы НАО могут напоминать аллергическую реакцию, они не поддаются лечению антигистаминными средствами, кортикостероидами или адреналином.

Экстренное лечение

Экстренное лечение применяется для остановки развития отёка и облегчения симптомов. Это особенно важно при отёках горла или дыхательных путей — без лечения такие приступы могут привести к смерти от удушья.

Доступность конкретных препаратов для острых приступов НАО типов I и II зависит от страны.

К препаратам, применяемым при острых приступах, относятся:

  • Внутривенные концентраты C1-ингибитора
    • Препараты из донорской плазмы (pdC1-INH)
    • Рекомбинантные препараты (rhC1-INH)
  • Ингибитор плазменного калликреина
    • Экаллантид (ecallantide)
  • Антагонист рецепторов брадикинина
    • Икатибант (icatibant)

Если в стране нет специфических препаратов для НАО, врачи могут использовать неспецифические средства или только обезболивающее.

Рекомендации Международного руководства WAO/EAACI:

  • Чем раньше начато лечение (C1-INH, экаллантид или икатибант), тем лучше эффект и короче длительность приступа.
  • Приступ следует лечить как можно раньше, желательно — самолечением. Препараты C1-INH и икатибант разрешены для самостоятельного введения.
  • При недоступности указанных препаратов использовать:
    • Обработанную плазму (SDP)
    • При её отсутствии — свежезамороженную плазму (FFP)
  • Антифибринолитики (транексамовая кислота) и андрогены (даназол) не рекомендуются для экстренного лечения — они неэффективны или малоэффективны.

Долговременная профилактика

Долговременная профилактика направлена на регулярный приём препаратов, предотвращающих приступы. Современные препараты могут полностью устранить отёки.

Назначение зависит от тяжести, частоты приступов, качества жизни и доступности медпомощи.

Важно: даже при применении LTP, пациент должен иметь препарат для экстренного лечения.

К современным препаратам для LTP относятся:

  • Концентрат C1-ингибитора (pdC1-INH)
  • Ингибиторы калликреина:
    • Ланаделумаб (lanadelumab)
    • Беротралстат (berotralstat)

При их недоступности могут применяться:

  • Ослабленные андрогены (имеют побочные эффекты и противопоказания)
  • Антифибринолитики (например, транексамовая кислота) — применяются реже из-за недостатка данных об эффективности, но считаются безопаснее андрогенов.

Краткосрочная профилактика

Обычно проводится перед стоматологическим лечением или хирургией, особенно в области головы и шеи (например, удаление миндалин).

Если доступен концентрат pdC1-INH, он вводится незадолго до процедуры. При его отсутствии:

  • Применяется рекомбинантный C1-INH
  • Используется свежезамороженная плазма (FFP)
  • Альтернатива — приём ослабленных андрогенов за 5 дней до и 2–3 дня после вмешательства

Важно: иметь при себе препараты для экстренного лечения, т.к. возможно развитие приступа даже при профилактике.

Лечение острых приступов

Отёки при НАО не поддаются лечению антигистаминами, кортикостероидами или адреналином.
Адреналин может дать кратковременное улучшение, но не влияет на ход приступа.

  • Главное — сохранить проходимость дыхательных путей.
    При угрозе — срочная интубация врачом, желательно с возможностью экстренной трахеотомии.
  • При отёке ЖКТ:
    • Необходима инфузионная терапия и обезболивание
    • Для уменьшения тошноты применяются: Zofran, Compazine, Phenergan
    • Для боли — морфин и другие анальгетики
  • Свежезамороженная плазма может применяться, но остаётся спорным методом из-за риска усиления отёка (вместе с ингибитором она содержит вещества, способные усилить воспаление).

Лечение НАО у детей

Для купирования приступов у детей применяются:

  • Концентрат C1-ингибитора (pdC1-INH, rhC1-INH)
  • Икатибант (антагонист брадикинина)

Если недоступны, предпочтительно использовать:

  • Обработанную плазму (SDP)
  • Или свежезамороженную (FFP)

Для долговременной профилактики (LTP) у детей:

  • pdC1-INH — приоритетный вариант
  • При его отсутствии — транексамовая кислота
    (предпочтительнее андрогенов из-за лучшего профиля безопасности)

Краткосрочная профилактика у детей аналогична взрослым:
Если pdC1-INH доступен — он предпочтителен.
При отсутствии — может использоваться курс андрогенов.
Обязательно иметь препараты для купирования возможного экстренного приступа.